Sarkoidoza jest chorobą zapalną charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków – małych grudek komórek zapalnych w jednym lub więcej narządach ciała. Kiedy układ odpornościowy wpada w nadprodukcję i tworzy się zbyt wiele takich grudek, mogą one zakłócać strukturę i funkcjonowanie narządu. Przewlekłe zapalenie, pozostawione bez kontroli, może prowadzić do zwłóknienia, czyli trwałego zbliznowacenia tkanki narządu. Zaburzenie to dotyka płuc w około 90% przypadków, ale może mieć wpływ na prawie każdy narząd w organizmie. Pomimo rosnącego postępu w badaniach, sarkoidoza pozostaje trudna do zdiagnozowania, z ograniczonymi możliwościami leczenia i brakiem znanego lekarstwa.
Prezentacja choroby i jej nasilenie różnią się znacznie u poszczególnych pacjentów. W niektórych przypadkach choroba ustępuje samoistnie. U innych, choroba może nie postępować klinicznie, ale pacjenci nadal będą cierpieć z powodu pewnych objawów, które wpływają na jakość ich życia. Pozostała część pacjentów – do jednej trzeciej osób, u których zdiagnozowano chorobę – będzie wymagała długotrwałego leczenia. Sarkoidoza jest uważana za przewlekłą u osób, u których choroba pozostaje aktywna przez ponad 2-5 lat; w tej populacji sarkoidoza może być wyniszczająca i zagrażająca życiu.
Szacuje się, że częstość występowania sarkoidozy w USA waha się pomiędzy 150 000 a 200 000 (Baughman, RP i wsp.), a na całym świecie szacuje się, że sarkoidoza występuje u 1,2 miliona osób (Denning, DW i wsp.).
Sarkoidoza zaawansowana
Do pacjentów cierpiących na zaawansowaną sarkoidozę zalicza się osoby z chorobą przewlekłą (aktywna choroba od ponad 2-5 lat), które:
- mają pogarszające się objawy choroby pomimo leczenia (zwykle ponad 10 mg kortykosteroidów i inne opcje terapeutyczne)
- nadal wymagały leczenia w ciągu ostatniego roku, niezależnie od tego, czy odczuwały objawy, czy nie.
Około 5-10% wszystkich zdiagnozowanych pacjentów będzie cierpiało na zaawansowaną sarkoidozę. Chociaż dla tych osób zaproponowano kilka metod leczenia, w tym zalecenia oparte na narządach objętych procesem chorobowym, dostępne dowody, którymi lekarze mogą kierować się przy podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia, są ograniczone. W rezultacie, lekarze starają się zrównoważyć potrzebę stosowania różnych terapii w różnych dawkach z efektami ubocznymi i niebezpieczeństwem postępu choroby. Poza objawami bezpośrednio związanymi ze stanem zapalnym, zaawansowani pacjenci często zmagają się ze zmęczeniem, bólem, zaburzeniami funkcji poznawczych, neuropatią małych włókien, ograniczeniem wysiłku fizycznego, depresją i innymi chorobami współistniejącymi (np. cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym itp.), które często są skutkiem ubocznym powszechnie stosowanych obecnie metod leczenia.
Ta specyficzna populacja chorych podkreśla jedną z największych potrzeb w badaniach nad sarkoidozą; więcej badań mających na celu zdefiniowanie skutecznych strategii leczenia pacjentów z postępującą chorobą i/lub tych z zajęciem pozapłucnym.
Dowiedz się więcej o objawach.
Źródła: