Zaangażowane narządy

Z definicji, sarkoidoza jest chorobą ogólnoustrojową, dotykającą wiele narządów w organizmie. Chociaż najczęściej uważa się, że jest to choroba płuc, wykazano, że sarkoidoza może wpływać na prawie każdy narząd. Wiele z narządów, które mogą być zaangażowane, jak również powikłania zapalenia i zwłóknienia w tych narządach, które mogą powstać, są szczegółowo opisane poniżej.

Płuca

Płuca są najczęściej atakowanym narządem w sarkoidozie. Dziewięćdziesiąt procent lub więcej osób z sarkoidozą ma zajęte płuca, niezależnie od tego, czy mają objawy, czy nie. Objawy charakterystyczne dla sarkoidozy dotykającej płuc obejmują:

  • Suchy kaszel
  • Problemy z oddychaniem, świszczący oddech lub ból przy oddychaniu
  • Ból, ucisk lub dyskomfort w klatce piersiowej
  • Odkrztuszanie krwi (co zdarza się rzadko), zwłaszcza we wczesnych stadiach sarkoidozy.

Istnieje wiele problemów, które mogą być spowodowane przez sarkoidozę atakującą płuca, zazwyczaj tylko w najpoważniejszych przypadkach. Problemy te obejmują:

  • Zwłóknienie płuc: bliznowacenie, które występuje w płucach w wyniku nieleczonego lub nieugiętego zapalenia/tworzenia się ziarniniaka. Ponieważ tkanka bliznowata gromadzi się w ścianach worków powietrznych w płucach, z czasem może utrudniać przedostawanie się tlenu do krwi, co prowadzi do obniżenia poziomu tlenu we krwi i duszności. Zwłóknienie płuc należy do większej grupy chorób płuc zwanych „śródmiąższowymi chorobami płuc”, w inny sposób lekarz może określać ten stan.
  • Choroba zwłóknieniowa: zaawansowana postać choroby płuc, w której blizny blokują drogi oddechowe w jednym lub obu płucach.
  • Nadciśnienie płucne: stan, w którym tkanka bliznowata zwęża lub blokuje tętnice w płucach, powodując wysokie ciśnienie krwi. Wysokie ciśnienie krwi, znane również jako nadciśnienie, zmusza serce do cięższej pracy w celu przepompowania krwi przez naczynia. Z czasem mięsień sercowy narasta i słabnie, ograniczając zdolność dostarczania tlenu do płuc i innych części ciała.
  • Bronchiektoza: stan, w którym ściany oskrzeli, czyli dróg oddechowych w płucach, grubieją z powodu przewlekłego zapalenia/tworzenia się ziarniniaków. Z czasem oskrzela stają się niezdolne do usuwania śluzu. Śluz gromadzi się, tworząc środowisko, w którym rozwijają się bakterie. Z czasem drogi oddechowe ulegają zapaleniu, rozciągają się i bliznowacieją, co utrudnia płucom przepływ powietrza przez nie.
  • Aspergilloma: skupisko grzyba, które tworzy się w zagojonych bliznach płucnych i rozszerzonych drogach oddechowych, i może powodować krwawienie w płucach.

Węzły chłonne

Sarkoidoza dotyka węzłów chłonnych u nawet 90 procent osób z tą chorobą. Węzły chłonne to gruczoły znajdujące się w całym organizmie, które wytwarzają i przechowują białe krwinki. Kiedy zapalenie w sarkoidozie atakuje te gruczoły, ulegają one powiększeniu. Spuchnięte węzły chłonne mogą powodować dyskomfort, ale rzadko powodują problemy medyczne, chyba że uciskają na narządy lub naczynia krwionośne.

Najczęściej dotyczy to gruczołów chłonnych w klatce piersiowej, ale może to być trudne do wykrycia bez badania rentgenowskiego. Niektóre z innych miejsc dotkniętych przez powiększone węzły chłonne (pojawiają się one jako spuchnięte guzki) obejmują:

  • Szyja
  • Pod brodą
  • Pacha
  • Pachwina

W przeciwieństwie do przeziębienia lub grypy, opuchnięte węzły chłonne w tych miejscach nie są zazwyczaj tkliwe, jeśli są związane z sarkoidozą.

Skóra

Mniej więcej jedna czwarta osób z sarkoidozą będzie rozwijać problemy skórne związane z chorobą. Często, te problemy skórne mogą wskazywać na powagę przypadku sarkoidozy.

Problemy skórne mogą obejmować:

  • Erythema nodosum, który powoduje podniesione, czerwone i delikatne guzki, które tworzą się na skórze, zwykle na przedniej części nóg. Pobliskie stawy są często obrzęknięte i bolesne. Erythema nodosum zazwyczaj ustępuje samoistnie w ciągu sześciu do ośmiu tygodni, nawet bez leczenia. Często obecność rumienia guzowatego jest dobrym znakiem, wskazującym na rodzaj sarkoidozy, która również ustępuje samoistnie po kilku miesiącach lub latach.
  • Lupus pernio, który jest rzadkim schorzeniem skóry, powodującym powstawanie twardych, czerwonawo-purpurowych zgrubień na policzkach, nosie, wargach i/lub uszach. Zgrubienia te nie ustępują samoistnie i często powracają po zaprzestaniu leczenia. Zazwyczaj są one związane z przewlekłą sarkoidozą. W niektórych przypadkach, owrzodzenia są szpecące i mogą uszkadzać leżące pod nimi chrząstki i kości.
  • Inne guzki na lub pod skórą, wysypki, owrzodzenia, łuszczenie się skóry i/lub zmiany na starych bliznach lub tatuażach, które nie ustępują i rzadko są bolesne lub swędzące. Te problemy skórne są związane z rodzajem sarkoidozy, która trwa przez długi czas.

Serce

Naukowcy szacują, że sarkoidoza serca, lub sarkoidoza sercowa, dotyka ponad 10 procent osób z sarkoidozą w Stanach Zjednoczonych, a być może nawet 25 procent. Ponieważ problemy z sercem mogą być bardzo poważne, każdy chory na sarkoidozę powinien być przebadany pod kątem sarkoidozy serca.

Niektóre osoby z zajęciem serca mogą zauważyć objawy, ale wiele osób nie będzie odczuwać żadnych oczywistych skutków, nawet w późnym stadium choroby.

Objawy sarkoidozy serca mogą obejmować:

  • Nieregularne bicie serca, które może być odczuwane jako kołatanie serca i/lub przeskakiwanie uderzeń serca
  • Duszność, kaszel, ucisk w klatce piersiowej i/lub świszczący oddech (chociaż objawy te mogą być również związane z problemami z płucami)
  • Obrzęk nóg, który zwykle występuje tylko w późnych stadiach sarkoidozy
  • serca
  • Uczucie oszołomienia lub omdlenia

Problemy powodowane przez sarkoidozę serca mogą obejmować:

  • Arytmie, które są nieprawidłowym biciem serca lub rytmem.
  • Blokady serca, które polegają na zablokowaniu impulsów elektrycznych regulujących pracę serca, co upośledza przepływ krwi do reszty ciała.
  • Niewydolność serca, która występuje, gdy serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi przez organizm, co powoduje cofanie się krwi i płynów w płucach i innych miejscach.
  • Zapalenie osierdzia, które choć rzadkie, może powodować zapalenie błony osłaniającej serce, jak również ból w klatce piersiowej.
  • Problemy z zastawką serca, które mogą uniemożliwić prawidłowy przepływ krwi przez serce.
  • Zawał serca, który może wystąpić, gdy blokada uniemożliwia krwi i tlenu z dotarciem do części serca.

Mózg i układ nerwowy

Sarkoidoza dotyka mózgu i układu nerwowego w około 15 procentach przypadków. Chociaż może wpływać na prawie każdą część układu nerwowego, nerwy czaszkowe, które są ważnymi nerwami u podstawy mózgu, są powszechnie zaangażowane.

Objawy dotyczące mózgu i układu nerwowego mogą obejmować:

  • Porażenie twarzowe (zwane również porażeniem Bella), które powoduje opadanie i/lub paraliż jednej strony twarzy (najczęstszy objaw ze strony układu nerwowego)
  • Bóle głowy
  • Ból i zaczerwienienie oczu
  • Niewyraźne lub podwójne widzenie
  • Ślepota
  • Osłabienie, drętwienie, mrowienie i/lub ból twarzy, rąk i/lub nóg
  • Paraliż rąk i/lub nóg
  • Napady drgawek
  • Zmiany zachowania i nastroju, drażliwość, utrata pamięci i halucynacje (które występują rzadko)

Problemy spowodowane przez sarkoidozę układu nerwowego mogą obejmować:

  • Zapalenie nerwów i / lub uszkodzenie, co powoduje wiele z objawów opisanych powyżej, w zależności od tego, które nerwy są dotknięte. Na przykład, porażenie twarzowe jest wynikiem uszkodzenia nerwu lub nerwów u podstawy mózgu.
  • Neuropatia obwodowa, która jest stanem upośledzającym zdolność nerwów do przekazywania informacji pomiędzy mózgiem i rdzeniem kręgowym a resztą ciała. Może ona powodować osłabienie i drętwienie opisane wcześniej.
  • Masy ziarniniaków w oponach mózgowych lub, rzadziej, w mózgu, które powodują opisane wcześniej bóle głowy, problemy z widzeniem i osłabienie mięśni. Masy te mogą również powodować zapalenie opon mózgowych, wodogłowie, zaburzenia neuroendokrynologiczne i śpiączkę (patrz poniżej).
  • Zapalenie opon mózgowych, czyli zapalenie opon mózgowych, błon otaczających mózg i rdzeń kręgowy.
  • Wodogłowie, czyli nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego w czaszce. Może ono wystąpić wraz z zapaleniem opon mózgowych lub po nim.
  • Zaburzenia neuroendokrynologiczne, które wpływają na sposób interakcji układu nerwowego i hormonalnego (układ hormonalny wytwarza i wydziela hormony). Kiedy sarkoidoza uszkadza obszar u podstawy mózgu zwany podwzgórzem, może to prowadzić do zaburzeń neuroendokrynologicznych, takich jak niedoczynność przysadki mózgowej.
  • Śpiączka, chociaż zdarza się to rzadko.

Kości, stawy i mięśnie

Sarkoidoza dotyka kości i stawów nawet u jednej trzeciej osób cierpiących na tę chorobę. Ziarniniaki mogą nawet tworzyć się w szpiku kostnym, co zdarza się do 10 procent przypadków. Objawy mięśniowe występują nieco rzadziej niż objawy kostne.

Objawy mięśniowo-szkieletowe mogą obejmować:

  • Wczesne zapalenie stawów, które powoduje ból, sztywność i (lub) obrzęk stawów, pojawiające się zwykle w ciągu pierwszych sześciu miesięcy choroby, rozpoczynające się nagle w jednej lub obu kostkach i (lub) stopach, a niekiedy obejmujące kolana, palce, palce, nadgarstki i (lub) stawy łokciowe. Często towarzyszy rumieniowi guzowatemu (opisanemu wcześniej w dziale SKÓRA) i zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach lub miesiącach.
  • Zapalenie stawów o późnym początku, które zwykle występuje sześć miesięcy lub dłużej po rozwinięciu się sarkoidozy, jest mniej bolesne i dotyczy mniejszej liczby stawów niż zapalenie stawów o wczesnym początku (zwykle kolan i/lub kostek, a czasem palców rąk i nóg). Często jest ono związane z przewlekłymi objawami skórnymi (opisanymi wcześniej w dziale SKÓRA), a nie z rumieniem guzowatym. Ten typ zapalenia stawów może trwać przez długi czas, całe życie, lub może pojawiać się i znikać. Zwykle nie ustępuje ono na dobre bez leczenia, jak to ma miejsce w przypadku wczesnego zapalenia stawów. Może ono powodować trwałe uszkodzenie stawów i powinno być leczone, nawet jeśli nie jest bolesne.
  • Torbiele kostne (występujące rzadko)
  • Bóle mięśni lub bóle mięśniowe (zwane również mialgią)
  • Osłabienie mięśni

Problemy powodowane przez sarkoidozę mięśniowo-szkieletową mogą obejmować:

  • Trwałe uszkodzenie kości i stawów, które powstaje w wyniku tworzenia się ziarniniaków i torbieli na kościach lub w wyniku przewlekłego zapalenia stawów. Takie uszkodzenia są rzadkie, ale jeśli już wystąpią, często dotyczą rąk.
  • Rozrzedzenie kości (zwane również niską gęstością kości lub osteopenią), które występuje, gdy w kościach powstają mikroskopijne otwory, przez co stają się one słabsze i bardziej podatne na złamania.
  • Przewlekła miopatia, która jest ogólnym terminem określającym osłabienie mięśni lub chorobę mięśni trwającą przez długi czas lub całe życie. Jest ona rzadka, ale jeśli już wystąpi, częściej dotyka kobiet.

Śledziona

Śledziona jest dużym narządem znajdującym się po lewej stronie ciała pod żebrami, który produkuje i filtruje czerwone krwinki oraz niektóre rodzaje białych krwinek. Wraz z węzłami chłonnymi, śledziona jest częścią układu limfatycznego, który reguluje pracę komórek krwi i odgrywa rolę w odporności.

Sarkoidoza śledziony zwykle nie powoduje objawów, ale możliwe objawy mogą obejmować:

  • Ból w górnej części po lewej stronie pod żebrami
  • Uczucie ucisku w tej samej okolicy
  • Uczucie zmęczenia

Niektóre z problemów, jakie może powodować sarkoidoza, gdy dotyka śledziony, obejmują:

  • Powiększenie śledziony (zwane również splenomegalią), które występuje, gdy stan zapalny i tworzenie się ziarniniaków powoduje obrzęk śledziony.
  • Niedokrwistość, która występuje, gdy krew nie zawiera wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek do przenoszenia wystarczającej ilości tlenu do tkanek organizmu i może powodować zmęczenie.
  • Leukopenia, która występuje, gdy w organizmie nie krąży wystarczająca ilość białych krwinek i sprawia, że organizm jest podatny na infekcje.
  • Małopłytkowość, która występuje, gdy w organizmie nie ma wystarczającej liczby krążących płytek krwi niezbędnych do krzepnięcia krwi.

Wątroba

U 50 do 80 procent osób z sarkoidozą dochodzi do rozwoju ziarniniaków w wątrobie. Jednak choroba rzadko powoduje poważne problemy z wątrobą, a większość ludzi nawet nie zdaje sobie sprawy, kiedy wątroba jest dotknięta.

Objawy ze strony wątroby mogą obejmować:

  • Gorączka
  • Uczucie zmęczenia lub znużenia
  • swędzenie skóry
  • Żółtaczka, która powoduje, że skóra i oczy wyglądają nieco żółto
  • Ból w prawym górnym rogu pod żebrami

Problemy z wątrobą spowodowane przez sarkoidozę mogą obejmować:

  • Powiększenie wątroby (zwane również hepatomegalią), które występuje, gdy stan zapalny i ziarniniaki na wątrobie powodują jej obrzęk.
  • Nieprawidłowe stężenie enzymów wątrobowych, co jest częstym problemem, ale zazwyczaj nie poważnym.
  • Nadciśnienie wrotne, które jest rzadkim powikłaniem, określanym jako wysokie ciśnienie krwi w głównym naczyniu krwionośnym, które doprowadza krew do wątroby. Jeśli ciśnienie w tej żyle uniemożliwia normalny przepływ krwi, musi ona wracać do serca przez inne naczynia krwionośne. Te naczynia krwionośne stają się opuchnięte i kruche z powodu dodatkowego obciążenia.
  • Marskość wątroby (Cirrhosis) – rzadki stan, który występuje, gdy zapalenie i ziarniniaki powodują blizny w wątrobie.

Nerki i drogi moczowe

Sarkoidoza rzadko atakuje bezpośrednio nerki. Jednakże, sarkoidoza może powodować nadprodukcję witaminy D, co z kolei powoduje, że organizm wchłania zbyt dużo wapnia i może prowadzić do powstawania kamieni nerkowych. Chociaż są one rzadkie w sarkoidozie, kamienie nerkowe mogą być bolesne, kiedy oderwą się od nerki i przedostaną się do pęcherza moczowego, dlatego zaleca się, aby pacjenci byli sprawdzani pod kątem nadmiaru wapnia, zanim kamienie nerkowe będą miały szansę się rozwinąć.

Objawy ze strony nerek i dróg moczowych obejmują:

  • Ból w plecach lub boku, tuż pod żebrami, który może być spowodowany przez duże kamienie nerkowe.
  • Zwiększone pragnienie oddania moczu, które również jest spowodowane przez kamienie nerkowe.

Problemy z nerkami spowodowane przez sarkoidozę mogą obejmować:

  • Zbyt duża ilość wapnia we krwi (zwana również hiperkalcemią), która występuje u około 10 procent osób z sarkoidozą.
  • Zbyt duża ilość wapnia w moczu (zwana również hiperkalciurią), która występuje u około jednej trzeciej osób z sarkoidozą.
  • Kamienie nerkowe, które są dość rzadkie.
  • Utrata funkcji nerek lub niewydolność nerek, która jest często spowodowana zbyt wysokim poziomem wapnia we krwi lub moczu.

Gruczoły ślinowe

Sarkoidoza powoduje powiększenie gruczołów ślinowych u niektórych osób. Zapalenie to jest czasami bolesne i może powodować suchość w jamie ustnej. Może również spowodować, że policzki będą wyglądały na opuchnięte. Objawy te nie są poważne i są

zazwyczaj uleczalne.

Zatoki

Sarkoidoza może również powodować zapalenie zatok. Objawy obejmują katar, duszność, ból zatok lub głowy. Zapalenie zatok związane z sarkoidozą jest często przewlekłe i może być bardzo uciążliwe, choć rzadko jest poważne. Leki mogą złagodzić niektóre z objawów.