Możliwe przyczyny
Nikt nie wie dokładnie, co powoduje sarkoidozę, chociaż nasze zrozumienie mechanizmów, dzięki którym rozwija się sarkoidoza, jest coraz lepsze. Eksperci uważają obecnie, że jedno lub więcej narażeń u ludzi, którzy mają specyficzną genetykę, może spowodować reakcję komórek w organizmie i rozpocząć rekrutację komórek zapalnych do zaangażowanych organów; to znaczy, że coś rozpoczyna odpowiedź immunologiczną. Niektóre badania sugerują, że bakterie, wirusy lub substancje chemiczne mogą wywołać chorobę. Takie czynniki wyzwalające, choć zwykle nieszkodliwe u większości ludzi, mogą podrażniać układ odpornościowy osób, które są genetycznie obciążone ryzykiem rozwoju sarkoidozy.
Istnieją teorie, że reakcja immunologiczna może być nadaktywna lub w niektórych przypadkach niewłaściwa, co skutkuje trwającym stanem zapalnym, tworzeniem się ziarniniaków, a w niektórych przypadkach bliznowaceniem lub włóknieniem. Istnieje coraz więcej dowodów na to, że odpowiedź immunologiczna w sarkoidozie może również obejmować odpowiedź „autoimmunologiczną”, z pewną reakcją na „własne” białka. Jednakże, w chwili obecnej NIE uważamy sarkoidozy za chorobę autoimmunologiczną, tak jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) lub toczeń rumieniowaty układowy (toczeń).
Chociaż rola mechanizmów autoimmunologicznych nie jest jeszcze dobrze wyjaśniona, niektóre badania wykazały zwiększoną liczbę przeciwciał przeciwko ludzkim białkom u niektórych pacjentów z sarkoidozą w porównaniu do innych osób z sarkoidozą i bez niej. Ponadto, komórki niektórych osób z sarkoidozą wykazują odpowiedź immunologiczną na niektóre z ich własnych białek, podobnie jak w chorobach autoimmunologicznych. Dokładna rola tej „autoimmunologii” w sarkoidozie nie jest jasna, choć jest ona aktywnie badana. Nie jest jasne, czy reakcja na własne białka jest rzeczywiście głównym winowajcą zapalenia ziarniniakowego – może to być osoba postronna uwikłana w większą reakcję.
Obecność tego „autoimmunologicznego” procesu mogłaby wspierać stosowanie niektórych metod leczenia, które testowaliśmy u pacjentów z sarkoidozą, takich jak rytuksymab. W chwili obecnej, chociaż nie uważamy, że sarkoidoza jest taka sama jak choroby takie jak RZS czy toczeń, badania wskazują, że niektóre reakcje immunologiczne i czynniki genetyczne są podobne w przypadku tych chorób. Ponadto, istnieje zwiększona zbieżność niektórych z tych chorób autoimmunologicznych i sarkoidozy niż można by oczekiwać przez sam przypadek, w tym choroby Sjogrena i innych, co rodzi pytanie, czy dzielą one niektóre z tych samych mechanizmów. Poprzez lepsze zdefiniowanie mechanizmów wywołujących sarkoidozę, w tym roli zapalenia, nadreaktywności lub niedoreaktywności immunologicznej oraz autoagresji, możemy być w stanie lepiej leczyć pacjentów z sarkoidozą, a pewnego dnia nawet zapobiegać chorobie.
Podsumowując, chociaż istnieją pewne podobne cechy, w oparciu o dzisiejszą naukę nie zalecamy używania etykiety „autoimmunologiczna” do opisu sarkoidozy.
Jakie są czynniki ryzyka?
Kiedyś uważana za rzadką, sarkoidoza jest obecnie znana jako choroba powszechna i dotyka ludzi na całym świecie. Choroba ta może dotknąć ludzi w każdym wieku, każdej rasy i płci. Jednak najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 20 do 40 lat oraz w niektórych grupach etnicznych. Nasilenie choroby może się różnić w zależności od rasy lub pochodzenia etnicznego:
W Stanach Zjednoczonych najczęściej występuje u Afroamerykanów i osób pochodzenia europejskiego, zwłaszcza skandynawskiego. W tych grupach mogą również występować cięższe i bardziej przewlekłe objawy.
Wśród Afroamerykanów, najbardziej dotkniętej chorobą grupy w USA, szacowane ryzyko zachorowania na sarkoidozę w ciągu całego życia może wynosić nawet 2 procent.
Choroba jest nieco częstsza u kobiet niż u mężczyzn.
Choroba objawia się w różny sposób u różnych grup ludzi. Podczas gdy płuca i węzły chłonne są dotknięte u prawie każdego, kto ma sarkoidozę, Afroamerykanie i ludzie pochodzenia japońskiego są bardziej narażeni na zajęcie oczu niż osoby rasy kaukaskiej. Z drugiej strony, guzki skórne najczęściej dotykają ludzi o pochodzeniu północnoeuropejskim, a osoby o pochodzeniu japońskim wydają się być podatne na problemy z sercem związane z sarkoidozą.
Badania wykazują również, że ryzyko wydaje się być podwyższone do pewnego stopnia, jeśli ktoś w bliskiej rodzinie ma sarkoidozę, chociaż naukowcy nie znaleźli jeszcze genu lub genów związanych z rozwojem sarkoidozy.